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| Termino / Definicion |
- Astrocitoma que afecta a las vías nerviosas de transmisión de la visión. Constituye el 2% de los gliomas en adultos y el 7% en los niños. La incidencia es mayor en la neurofibromatosis. Es casi siempre de bajo grado y pilocítico. Se suele presentar con disminución de la agudeza visual.
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La que se debe a una enfermedad nerviosa (neurofibromatosis, poliomielitis, parálisis espástica, siringomielia, espina bífida).
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Diversos síndromes congénitos de herencia dominante y con manifestaciones variables a nivel cutáneo, visceral y neural. Ver enfermedad de Sturge-Weber, enfermedad de Von Hippel-Lindau, esclerosis tuberosa de Bourneville, neurofibromatosis.
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Tumor, derivado de la glía, localizado en el nervio óptico. Su frecuencia es más alta en la infancia y en pacientes con neurofibromatosis.
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Placa hiperpigmentada de color marrón claro de carácter hereditario. Aparece como componente del cuadro cutáneo de la neurofibromatosis.
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Tumor derivado de células aracnoideas localizadas dentro de la vaina dural del nervio óptico y que crece comprimiéndolo. Es típico de la neurofibromatosis.
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Herniación de las cubiertas meníngeas por fuera del canal espinal en ausencia de disrafismo. Es frecuente en la neurofibromatosis, enfermedad de Marfan, mucopolisacaridosis, etc.
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Tumoración benigna del sistema nervioso periférico, que engloba la totalidad de un tronco nervioso o de una raíz y que se observa en la neurofibromatosis.
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Tumor típico de la neurofibromatosis. Es un neurofibroma con áreas de anaplasia celular y figuras de mitosis. Tambien se denomina neurofibrosarcoma.
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Neurofibroma típico de la neurofibromatosis que suele ser múltiple y recidivante. Está constituido por una mezcla de fibroblastos, células de Schwann, axones y abundantes fibras de colágeno.
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Displasia hereditaria que afecta, fundamentalmente, al mesodermo de la cresta neural. Se caracteriza por pigmentaciones cutáneas, en forma de manchas de café con leche, así como por múltiples tumores de tejido ectodérmico y mesodérmico. Se hereda de forma AD. En la neurofibromatosis II es típico el neurinoma bilateral del VII par.
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