Síndrome mieloproliferativo crónico que se caracteriza por una proliferación incontrolada de la línea eritropoyética. Los pacientes presentan astenia, pérdida de peso, cefaleas, vértigo, alteraciones visuales, parestesias, prurito intolerable después de la ducha, sudoración, dolores articulares y molestias epigástricas. En la exploración física destaca una cianosis rojiza de la piel y de las mucosas, hipertensión, hepatomegalia en un 40% de pacientes y esplenomegalia en un 70%. Pueden presentar complicaciones trombóticas y hemorrágicas. En la analítica presentan un hematocrito elevado, con aumento de la masa eritrocitaria, con leucocitosis y trombocitosis. En estos pacientes la saturación arterial de oxígeno es normal. El tratamiento más adecuado es con flebotomías para reducir el hematocrito a menos del 46%, hidroxiurea, fósforo P32, busulfán e interferón alfa.