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| Termino / Definicion |
- Enfermedad caracterizada por la aparición de múltiples quistes.
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Enfermedad quística del ovario que cursa con un aumento de los folículos atrésicos, quistes subcapsulares, hiperplasia de las células tecales y proliferación del estroma ovárico. Desde el punto de vista clínico, cursa con anovulación e hiperandrogenismo. La elevación de testosterona, androstendiona y la desproporción LH/FSH (hormona luteizante/hormona foliculoestimulante) a favor de la primera constituyen las características bioquímicas más relevantes.
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Enfermedad hereditaria autosómica dominante que se presenta en la cuarta o quinta década de la vida. Hay un agrandamiento progresivo de los riñones, que puede ser diagnosticado por palpación, ecografía, urografía o tomografía axial computarizada. Conduce a un deterioro progresivo de la función renal entre ocho y quince años. Es frecuente la hematuria, las infecciones de quistes y la nefrolitisis. Se asocia a quistes hepáticos, quistes pancreáticos y aneurismas del círculo de Willis del cerebro. En fases avanzadas se trata mediante técnicas de diálisis y trasplante renal.
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Es la responsable del 10% de los pacientes en diálisis y la tercera causa de enfermedad renal terminal. Incidencia: 1/400-1.000 nacimientos. Autosómica dominante, bilateral en el 96% de los casos, asociada a quistes en otros órganos (hígado en el 50%, páncreas en el 10%, círculos de Willis en el 10-40%). En el 90% de los casos se produce una alteración genética situada en el brazo corto del cromosoma 16. En el 10% restante, se debe a una alteración genética no localizada, pero situada en el brazo corto del cromosoma 16. Evoluciona, inexorablemente, a una insuficiencia renal crónica hacia los 40-60 años (el 45% está en diálisis a los 60 años). Desde el punto de vista clínico, el 30% de los niños y el 60% de los adultos que no han alcanzado la insuficiencia renal son hipertensos. Cuando padecen insuficiencia renal terminal, el 80% son hipertensos. El diagnóstico es radiológico mediante ecografía, urografía o TAC. Se objetivan dos riñones, significativamente aumentados de tamaño, y repletos de un incontable número de quistes.
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Uno de cada 40.000 nacidos padecen poliquistosis renal autosómica recesiva, asociada, en todos los casos, con alguna forma de alteración hepática, especialmente dilatación de las vías biliares y, sobre todo, fibrosis periportal (fibrosis hepática congénita). Cuando la afectación renal es precoz, lo que sucede con mucha frecuencia, presentan oligohidramnios y, como consecuencia, el distrés respiratorio es común por fibrosis pulmonar. La expresión clínica es variable; si se presenta en el periodo neonatal conduce, rápidamente, a una insuficiencia renal terminal, pero si su evolución es más lenta, desde el punto de vista clínico, predominan las alteraciones secundarias a las lesiones hepáticas. Histológicamente, presenta un aumento notable del tamaño renal (de 10 a 12 veces mayor), con quistes múltiples de pequeño tamaño, corticales y medulares, con una disposición radial hacia la médula, que sugiere que los quistes son glomérulos dilatados en su totalidad.
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fecha actual: 19/04/2024 21:29:03 - actualizado: April 27, 2018
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