El nuevo método quirúrgico se ha presentado en el Simposio de Cirugía Reconstructiva que organizan la Clínica Mayo (Estados Unidos) y el Chang Gung Memorial Hospital (Taiwán).Especialistas del Departamento de Cirugía Plástica y Reparadora de la Clínica Universidad de Navarra han presentado recientemente en Múnich una técnica novedosa a la hora de realizar las osteotomías (fractura del hueso) durante las rinoplastias. La osteotomía externa abierta -así la han denominado- ha sido el tema abordado por los facultativos del centro navarro en Simposio de Cirugía Reconstructiva que organizan la Clínica Mayo (Estados Unidos) y el Chang Gung Memorial Hospital (Taiwán).

Bernardo Hontanilla, director del Departamento e impulsor de la nueva técnica, explica que “con este procedimiento se suplen las carencias de las dos técnicas que se vienen empleando hasta ahora en la práctica de osteotomías”. Así, estas intervenciones pueden realizarse de manera externa, fracturando el hueso (para después recolocarlo en la posición correcta) desde la parte exterior de la nariz y provocando pequeñas cicatrices en la cara; o bien a nivel interno, lo que ocasiona una rotura de las mucosas y abundante sangrado. “No hay un consenso científico sobre cuál de las dos técnicas es mejor, aunque sí sabemos que ambas dificultan la labor del cirujano, que en ningún caso ve directamente la labor que realiza sobre el paciente”.

Conservación del periostio
Sin embargo, gracias a este nuevo procedimiento, los especialistas han logrado facilitar el trabajo de los cirujanos al mismo tiempo que reducen los efectos adversos en el paciente intervenido. “Proponemos un modo nuevo de practicar la osteotomía, que solo requiere una disección del tejido nasal hacia los bordes. De esta manera, el periostio superficial se conserva íntegro y disminuyen la lesión de tejidos blandos y el sangrado postoperatorio”, detalla Hontanilla. Por otra parte, añade que esta conservación del periostio asegura la estabilización de los huesos nasales movilizados durante la intervención.

Este tipo de osteotomías con visión directa de los huesos nasales que han desarrollado y realizado los especialistas de la Clínica Universidad de Navarra proporcionan un control más predecible y una mayor precisión que los procedimientos ciegos. Además, la probabilidad de que se produzcan líneas incontroladas de fractura se ve sustancialmente reducida.

Después de haber evaluado esta técnica novedosa durante más de un año y con unos resultados exitosos, la osteotomía externa abierta podría ser una herramienta valiosa a aplicar en las rinoplastias: “Ofrece un abordaje predecible para lograr el resultado deseado en la cirugía de la joroba dorsal, de modo que el procedimiento resulta más seguro para el paciente y más sencillo para los cirujanos”, asegura Hontanilla.
octubre 27/2016 (Diario Médico)

Especialistas de la Universidad Nacional Autónoma de Nicaragua (UNAN-Managua) detectaron en una niña de siete años un tipo raro de hemoglobina, hallazgo que no se reportaba desde 1985 a nivel mundial, según se informó recientemente.
El descubrimiento fue dado a conocer por el doctor Allan Pernudi, docente del departamento de Bioanálisis Clínico del Laboratorio de Biología Molecular del Instituto Politécnico de la Salud Luis Felipe Moncada de la UNAN-Managua, de acuerdo con un reporte de El Nuevo Diario.

Pernudi explicó que la joven paciente presentaba un historial de anemia, aunque sin un diagnóstico definido, por lo que se hizo necesaria la colaboración de otros países para determinar el extraño componente de la sangre, solo identificado hasta ahora en Estados Unidos, España, Alemania y Japón.

Se trata de la hemoglobina presbiteriana, descubierta en Nueva York en 1978, la cual según la ciencia se transmite genéticamente y provoca que la sangre tenga baja afinidad por el oxígeno, lo que da como resultado una anemia moderada a leve.

El especialista indicó que la muestra de sangre llegó a su laboratorio a través de los médicos del hospital infantil Manuel de Jesús Rivera La Mascota.

Vimos un tipo de hemoglobina rara, eso fue hace unos dos meses, sin embargo, como en Nicaragua no tenemos la tecnología para identificarla entonces mandamos el estudio a Costa Rica, expresó.

Pero en Costa Rica, agregó, nos dijeron que tampoco tenían un patrón de hemoglobina conocido, entonces buscamos ayuda en la Universidad de Boston, Estados Unidos, donde nos reportaron la presencia de hemoglobina presbiteriana, acotó.

Para Pernudi, siempre según la fuente, el tipo de hemoglobina detectada en la menor fue heredada por su padre, razón por la cual se considera realizarle exámenes a él también.

Nicaragua sería así el primer país de Latinoamérica y el Caribe en reportar un paciente con la citada hemoglobina.
octubre 27/2016

La incorporación de carfilzomib a la asociación convencional en recaídas de mieloma múltiple (MM) ha dado como resultado una nueva triple terapia que ofrece más de dos años de supervivencia sin progresión patológica.
Desde que en 1844 se describieran en una mujer llamada Solly, meses después reportados en otro paciente, Alexander McBean, los primeros síntomas atribuibles a mieloma múltiple (MM), esta enfermedad ha protagonizado una exitosa espiral terapéutica para la que actualmente existen incluso fármacos basados en la biología molecular tumoral. A pesar de que la Organización Mundial de la Salud la cataloga como enfermedad rara, el MM constituye el 1 por ciento de todos los cánceres que afectan a la población occidental, representa el 15 por ciento de todos los cánceres hematológicos (es la segunda neoplasia más frecuente después del linfoma) y en España afecta a unas 6000 personas.

No obstante, hoy por hoy, es incurable y se calcula que solo el 45 por ciento de los afectados sobrevive a cinco años, siendo las recaídas una de las principales características en la evolución de la enfermedad que presentan, además, un elemento negativo: “a medida que se avanza en las distintas líneas terapéuticas, el beneficio va siendo menor. De hecho, el máximo beneficio se obtiene en la primera línea terapéutica”, según María Victoria Mateos, especialista en Hematología del Hospital Universitario de Salamanca, que ha participado en la presentación de una nueva estrategia terapéutica para el MM: carfilzomib, desarrollada por la farmacéutica Amgen como Kyprolis.

Esta molécula, según ha explicado Miquel Balcells, director médico de la Unidad de Onco-Hematología de Amgen, es un inhibidor del proteasoma de nueva generación, primero irreversible, que se administra por vía intravenosa. A partir de noviembre, carfilzomib estará incluido en el sistema nacional de salud para su administración en combinación con lenalidomida y dexametasona -la terapia clásica de rescate- en pacientes que hayan recibido, como mínimo, un tratamiento previo.

Nueva triple terapia efectiva

Nace así una nueva triple terapia que, según los datos del estudio Aspire, alcanza una respuesta completa o mejoría en casi 1 de cada 3 pacientes, con una frecuencia tres veces mayor que en el grupo al que se le administraba únicamente lenalidomida y dexametasona.

“Los pacientes a los que se administra una primera línea terapéutica, que puede ser más o menos intensiva, incluyendo trasplante de médula ósea en función de la edad, pueden estar entre 3 y 5 años en sin progresión patológica. El 90 por ciento de los pacientes de nuevo diagnóstico suelen recibir bortezomib, fármaco que también puede emplearse cuando aparece recidiva. Sin embargo, cerca del 90 por ciento de los hematólogos elegimos la combinación lenalidomida y dexametasona en recaída. Ahora, y a la vista de los buenos resultados, a esta asociación se unirá carfilzomib como triple terapia de rescate”, señala Mateos. A su favor, la hematóloga señala que uno de cada tres pacientes alcanza respuesta completa, “lo que se traduce en una mediana libre de enfermedad de más de dos años y con un perfil óptima de seguridad”.

Reclamar más investigación, como uno de las principales vías del tratamiento de enfermedades, obtener información certera sobre MM y alcanzar el reto de la curación, son algunos de los objetivos que se marca la Comunidad de Pacientes de Mieloma Múltiple de España, según su presidenta, Teresa Regueiro, quien insiste en que las asociaciones de pacientes deben seguir promoviendo la participación en los ensayos clínicos.
octubre 27/2016 (Diario Médico)

Mieloma múltiple

Los recién nacidos deberían dormir en  una cuna en el dormitorio de los padres para reducir los riesgos de mortalidad  relacionados con el periodo de sueño, como el síndrome de la muerte súbita del  lactante, según las nuevas recomendaciones de la Academia Estadounidense de  Pediatría (AAP).Esta práctica debe realizarse al menos durante los seis primeros meses, e  incluso extenderse hasta el año de edad, precisó la asociación médica, que  señaló que poner al bebé a dormir en la habitación de los padres reduce hasta  en 50 % el riesgo de muerte súbita.

El informe se presentó el lunes en la conferencia anual de AAP, que se  lleva a cabo en San Francisco (California), y se publicó en internet en la  revista médica Pediatrics.

Se trata de la primera actualización de las recomendaciones de la AAP desde  2011 para crear un entorno de sueño más seguro para los lactantes.

“Sabemos que los padres pueden verse superados por la llegada al mundo de  un niño y queremos proporcionarles una guía clara y sencilla sobre la forma y  el lugar para dormirlos”, explica Rachel Moon, principal autora de las  recomendaciones.

Cerca de unos 3500 bebés mueren en su cama cada año en Estados Unidos,  debido especialmente al síndrome de muerte súbita del lactante o a la asfixia  accidental.

El índice de mortalidad de los recién nacidos disminuyó en la década de  1990 tras el lanzamiento de una campaña nacional para mejorar su seguridad  durante las horas de sueño, pero luego se estancó.

El informe de la AAP recomienda acostar a los bebés sobre su espalda en una  superficie firme en la cuna, envuelta en una sábana bien ajustada, así como  evitar mantas, almohadas o peluches que pudieran cubrirlos y generar un calor  excesivo.

Los bebés corren el mayor riesgo de muerte súbita entre el primero y el  cuarto mes de nacidos, pero nuevos estudios muestran que las mantas, almohadas  u otros objetos blandos son peligrosos incluso para los bebés mayores de cuatro  meses, señala la AAP.

Los estudios también muestran que colocar al bebé boca arriba para dormir  ha reducido la mortalidad por el síndrome de muerte súbita en un 53 % entre 1992  y 2001.

Contacto con la madre

Por otra parte, los pediatras estadounidenses insisten en sus nuevas  recomendaciones en la importancia del contacto físico entre la madre y el  recién nacido inmediatamente después del nacimiento, sin importar el tipo de  parto.

El bebé es más feliz y su temperatura corporal es más estable y normal, al  igual que su ritmo cardíaco.

El contacto con la piel de su madre facilita que el recién nacido sea  poblado por las mismas bacterias y desarrolle así su sistema inmunológico.

El contacto físico con la madre y la lactancia parecen ser importantes para  la prevención de alergias, dice la AAP.

Amamantar a los bebés también aumenta la protección contra el síndrome de  muerte súbita, de acuerdo con el estudio.
octubre 27/2016  (AFP)

El neumólogo Adalberto Pacheco, autor de un editorial en Medicina Clínica sobre este trastorno, destaca el reto que supone su terapia, que puede requerir tratar dos o tres vías de estimulación simultáneamente, como por ejemplo el reflujo, el asma y la tos neurógena, para tener éxito.
El 7 por ciento de la población española sufre tos crónica y, de éstos, dos tercios no alcanzan su desaparición completa con la farmacoterapia habitual con lo que pasa a denominarse tos refractaria. ?Aunque estos datos varían en función de la intensidad de la búsqueda del diagnóstico y de la perseverancia en el tratamiento?, explica a DM Adalberto Pacheco, responsable de la Unidad de Asma y Tos de Dificil Manejo del Hospital Ramón y Cajal, de Madrid, que firma en la revista Medicina Clínica el editorial Tos crónica. La necesidad de optimizar su tratamiento.

En el artículo, el experto  distingue distintas ubicaciones anatómicas desde donde se emite la tos: la vía aérea inferior, la laringe, la sinusitis, el RGE o el circuito neurológico. Sin embargo, en la práctica, detalla, ?las toses crónicas derivadas del reflujo podrían no obedecer a los antiácidos y las de origen neurógeno precisan medicación, doble en ocasiones, rehabilitación laríngea y disciplina para un tratamiento de al menos seis meses en la mayoría de las ocasiones?.

Además, expone, es posible que se tengan que tratar dos o tres vías de estimulación, como por ejemplo el reflujo, el asma y la tos neurógena, para obtener el éxito. En este sentido, entiende que son necesarios más y mejores tratamientos tanto para la tos neurógena, de origen en el nervio laríngeo o en el circuito central de la tos, y para la secundaria al RGE. En este caso no sería suficiente con el efecto antiácido de fármacos como los inhibidores de la bomba de protones o los antagonistas de H2, sino que habría que contrarrestar ?la acción tóxica de la pepsina en los reflujos no ácidos?.

Agentes neuromoduladores como la amitriptilina, el tramadol, la gabapentina, la pregabalina o el baclofeno han obtenido resultados esperanzadores en tos crónica refractaria. ?Se utlizan para disminuir el estímulo alterado del circuito de la tos, en casos sobre todo de tos neurógena?.

AF-219, nueva esperanza
Pero la investigación más prometedora en este terreno sería, a su juicio, el desarrollo de AF-219, procedente de la I+D de la compañía estadounidense Afferent, que absorbía MSD este año.

En mayo de este año se presentaban en la Conferencia Internacional de la Sociedad Torácica Americana celebrada en San Francisco (Estados Unidos) resultados de fase IIb con esta terapia en investigación que mostraron una eficacia estadísticamente significativa en la reducción de los episodios diurnos de tos. Esta molécula oral, que no actúa a nivel central, antagoniza de forma selectiva P2X3, que está implicada en el mecanismo por el cual ciertas fibras nerviosas se  hipersensibilizan y conducen a síntomas crónicos y debilitantes, como la tos.
octubre 27/2016 (Diario Médico)

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Chronic cough

La alteración del gen RASGRP1 afecta al correcto funcionamiento de los linfocitos citolíticos (Natural Killer).
Un estudio multicéntrico internacional ha llevado al descubrimiento de la causa genética y los posibles mecanismos biológicos de una nueva inmunodeficiencia humana. El estudio, que se publica en Nature Immunology, también identifica un tratamiento prometedor.

La primera firmante del trabajo, Elisabeth Salzer, del Instituto de Enfermedades Raras y Sin Diagnosticar de Viena, identificó a un paciente de 12 años que sufría infecciones graves de forma repetida. Tres de sus seis hermanos habían muerto en sus dos primeros años de vida por un trastorno aparentemente similar, lo que llevó a los investigadores a pensar que todos ellos padecían la misma condición genética.

El análisis genómico del paciente y sus padres confirmó que así era, y permitió identificar la causa genética: una mutación del gen RASGRP1 que lo inactiva. Este tipo de mutación nunca se había descrito antes, ni tampoco se conocía el papel de este gen el sistema inmune. Ahora se sabe que está ligado a la función de la proteína motora dineína.

“Los linfocitos citolíticos (Natural Killer) dependen en gran medida del sistema de transporte de la dineína para secretar sustancias tóxicas en las células enfermas (infectadas por virus, por ejemplo) y destruirlas. En esta enfermedad, esos ?vehículos’ no funcionan correctamente; las sustancias tóxicas no pueden transportarse a las células infectadas por virus y el paciente no puede librarse de las infecciones”, ha explicado otro de los autores del trabajo, Jordan Orange, del Baylor College of Medicine, en Houston.

La investigación llevada a cabo en el laboratorio de Orange ha desvelado el vínculo entre los defectos en el funcionamiento de los linfocitos citolíticos y la dineína. Este hallazgo, junto con otras observaciones del equipo vienés, ha llevado a iniciar el tratamiento del paciente con lenalidomida. De momento, este fármaco ha mostrado su potencial para revertir algunos de los efectos de la inactivación de RASGRP1.
octubre 27/2016 (Diario Médico)