El número de muertos por la epidemia de ébola llegó a 100 en la República Democrática del Congo, reportó este lunes el Ministerio de Salud en su cuenta de Twitter.

De acuerdo con la información que diariamente la fuente coloca en la red de redes, de ese total, 69 casos fueron confirmados mediante pruebas de laboratorio y los otros 31 probables estuvieron relacionados con enfermos confirmados, pero fue imposible tomarles muestras.

Hasta el momento hay 149 contagiados con fiebre hemorrágica y otras 12 personas bajo investigación por sospechas de tener el virus del Ébola.

Durante la semana hubo cinco días en que no se reportaron fallecidos por el décimo brote de la enfermedad, que comenzó el 1 de agosto en la localidad rural de Mangina, en la provincia de Kivu del Norte (noreste). La vecina de Ituri también está afectada.

Entretanto, las autoridades anunciaron la llegada a Kinshasa de cuatro mil 320 dosis de vacunas contra la dolencia, que puede llegar a causar una letalidad de 90 por ciento.

La actual es la segunda epidemia en el año y la más mortífera en una década.

El ébola se transmite por el contacto con fluidos de personas enfermas y de cadáveres, sean humanos o de animales.
septiembre 24/2018

La porfiria eritropoyética congénita es una enfermedad rara que afecta a menos de una persona por millón de habitantes. Esta enfermedad se produce por una deficiencia en la actividad de la enzima uroporfirinógeno III sintasa (UROIIIS), que actúa en la ruta de síntesis del grupo hemo, lo que provoca una reducción de la vida útil de los glóbulos rojos (anemia) y una extrema fotosensibilidad, formación de ampollas y aumento de las infecciones bacterianas en la piel. Los síntomas pueden aparecer durante la infancia o, en los casos menos graves, en la edad adulta. Los tratamientos existentes solo alivian la sintomatología sin que exista ningún tipo de terapia curativa efectiva

Con ayuda de una innovadora plataforma de cribado de moléculas para el descubrimiento y validación de chaperonas farmacológicas diseñada por la biotecnológica, analizaron varios miles de fármacos y pequeñas moléculas escogidos por su capacidad para interactuar con la enzima UROIIIS. Así, estos investigadores han descubierto que el fármaco ciclopirox podría reposicionarse como tratamiento de la porfiria eritropoyética congénita. Al ser una molécula ya existente para el tratamiento de otras enfermedades, el compuesto está aprobado por las agencias reguladoras de medicamentos, lo que facilitará el complejo proceso de su desarrollo para la porfiria.

El hallazgo es fruto de la labor desarrollada durante la última década en el laboratorio de Estabilidad de Proteínas y Enfermedades Congénitas de CIC bioGUNE por el equipo de Oscar Millet. El laboratorio está enfocado en entender cómo algunos cambios en la estructura de determinadas proteínas produce su inestabilización, y en última instancia desencadena un proceso patológico. ?Entender el mecanismo molecular de la enfermedad ha permitido diseñar una terapia basada en chaperonas farmacológicas, que son moléculas que se unen a la proteína defectuosa, corrigiendo su problema de estabilidad y revertiendo sus efectos patogénicos?, explica Millet.

El éxito de este reposicionamiento radica en la sinergia entre un equipo investigador altamente cualificado y las infraestructuras de primer nivel existentes en CIC bioGUNE. Merece la pena destacar las inversiones realizadas en el animalario, que ha albergado los experimentos con modelos animales de porfiria eritropoyética congénita bajo la supervisión de Joaquín Castilla y en la plataforma de pesonancia magnética nuclear, que ha permitido obtener información inequívoca acerca del mecanismo de acción del fármaco.

El estudio es un paso más hacia el inicio de ensayos clínicos con pacientes en un futuro cercano. Supone la acreditación formal de que esta molécula tiene la actividad farmacológica adecuada tanto In vitro como In vivo, habiéndose demostrado eficacia en modelos murinos de la enfermedad.
septiembre 25/2018 (diariomedico.com)

?Los trastornos del esófago y de tráquea son tan prevalentes en las personas que los organoides humanos podrían ser muy beneficiosos como modelo de investigación?, destaca Jim Wells, investigador principal del estudio y director científico del Centro de Medicina con Células Madre y Organoides del citado hospital (CuSTOM). ?Además de ser un nuevo modelo para estudiar los defectos congénitos como la atresia esofágica, pueden usarse para estudiar enfermedades como la esofagitis eosinofílica y la displasia de Barrett, o para el diseño de tejido esofágico genéticamente compatible para determinados pacientes?.

En este estudio, que se publica en Cell Stem Cell, se presentan organoides esofágicos completamente formados, que crecieron unos 300-800 micrometros en aproximadamente dos meses. Los tejidos se compararon bioquímicamente con biopsias de pacientes. Esas pruebas mostraron que los tejidos modificados genéticamente y los procedentes de biopsias eran muy similares, según reseñan los autores.
septiembre 25/2018 (diariomedico.com)

El alzhéimer es la causa de demencia más frecuente -representa el 60-80 % de todos los casos de demencia-, seguida de la demencia vascular y de otras como la demencia por cuerpos de Lewy o la demencia frontotemporal.

La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que actualmente podrían existir unas 800 000 personas en España con enfermedad de Alzheimer. No obstante, puesto que la prevalencia e incidencia de esta enfermedad se incrementa a partir de los 65 años de forma exponencial -afecta al 5 % de la población mayor de 60 años, al 20 % de los mayores de 80 y al 30 % de los mayores de 90-, el progresivo envejecimiento poblacional y el incremento de la esperanza de vida, hará que el número de casos aumente en las próximas décadas.

Datos en alzheimer

El alzhéimer no es solo la principal causa de discapacidad en personas mayores en España, sino que también es la enfermedad que genera uno de los mayores gastos sociales: el coste por paciente de alzhéimer se estima que ronda entre 27 000 y 37 000 euros anuales en España. Y, en todo el mundo, supondría un gasto total superior a los 800 000 millones, una cifra que ha aumentado un 35 % en los últimos cinco años.

Además, un reciente estudio sitúa ya al alzhéimer y a otras demencias como la segunda causa específica de muerte en España, mientras que la Organización Mundial de la Salud (OMS) señala que la demencia es el grupo de enfermedades que más han aumentado en mortalidad en los últimos años, tras haberse duplicado en los últimos quince años.

?Estamos pues, ante una enfermedad que supone un gran reto sociosanitario y que, de no tomar medidas, supondrá un problema aún mayor en los próximos años. Puesto que aún no existe cura para esta enfermedad, mejorar los tiempos de diagnóstico y tomar medidas para lograr que la población envejezca de forma saludable, son actualmente las mejores medidas de las que disponemos para poner freno al alzhéimer?, ha señalado Sagrario Manzano, coordinadora del Grupo de Estudio de Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología.

Infradiagnóstico de los casos de alzhéimer

La SEN estima que entre el 30 y el 40 por ciento de los casos de alzhéimer estaría sin diagnosticar, unas cifras que se elevarían al 80 por ciento en los casos de alzhéimer que aún son leves.  ?Aunque la enfermedad no tenga cura existen tratamientos que, al menos por un tiempo, consiguen detener o ralentizar la progresión de la enfermedad. Por lo tanto, un tratamiento precoz permitiría estabilizar al paciente en las fases más leves de la enfermedad y retrasar la evolución unos años, lo cual es fundamental para mejorar la calidad de vida de los pacientes?, ha explicado Manzano.

Prevención de factores de riesgo de alzhéimer y otras demencias

Por otra parte, llevar a cabo estrategias de prevención sobre los factores de riesgo de demencia conocidos, conseguiría disminuir el impacto de esta enfermedad en nuestra sociedad. Algunos estudios señalan que llevar hábitos de vida saludables podría reducir hasta un 40 por ciento los casos de alzhéimer, o al menos retrasar el debut clínico de la enfermedad.

Existen diversos factores de riesgo potencialmente modificables como: el control de los factores de riesgo vasculares, un mayor nivel educativo o cambios en los estilos de vida, principalmente un mayor nivel de actividad física, adopción de dietas más saludables y abandono de hábitos tóxicos como el tabaquismo.

En esta línea preventiva, como ya informó Diario Médico, acaba de comenzar un estudio internacional con participación española para reclutar a voluntarios sanos y detectar si portan una variedad del gen de la apolipoproteína A4 (APOE4) a través de una muestra de saliva para incluirlas en un ensayo clínico mundial que tratará de determinar qué farmacos pueden prevenir el alzhéimer.

En los últimos años, la investigación ha virado su foco hacia la prevención primaria y la intervención farmacológica en fases más tempranas, preclínicas, de la enfermedad.
septiembre 24/2018 (diariomedico.com)

Este tipo celular se ha encontrado en diversos órganos, pero se resistía en el esqueleto. Por un fin, un grupo de investigadores de la Facultad de Medicina de la Universidad de Stanford las han identificado en hueso humano.

Hace unos años, estos científicos, encabezados por Michael Longaker, aislaron células madre esqueléticas en ratón. Entonces pensaron que enseguida encontrarían el equivalente humano. Sin embargo, la búsqueda ha resultado ser más difícil de lo que habían previsto. La célula madre esquelética humana resultó compartir pocos marcadores con este tipo celular en ratón. Al comparar los perfiles de expresión génica de la célula madre esquelética de ratón con los de varios tipos de células humanas que se encuentran en los extremos del hueso humano fetal, pudieron finalmente identificar la población celular deseada.

La célula madre esquelética que ahora se desvela es capaz de autorregenerarse y de producir progenitores de hueso, cartílago y estroma. Se encuentra en el extremo del hueso en desarrollo, y también en mayor número, cerca del sitio de fracturas que están en proceso de curación. No solo se puede aislar de esas zonas de fractura, sino que también se puede generar reprogramando células de grasa humanas o células madre de pluripotencialidad inducida (iPS). De hecho, los investigadores pudieron derivar células madre del esqueleto a partir de iPS humanas, lo que se traduce en un gran potencial terapéutico. Este hallazgo se acaba de publicar en Cell.

Nicho perfecto

Además, las células madre esqueléticas demostraron ser un entorno enriquecedor para el crecimiento de células madre hematopoyéticas, sin recurrir a factores de crecimiento adicionales. El primer autor del trabajo, Charles Chan, dice que ?es el nicho perfecto para ellas. Descubrimos que la población del estroma que surge de la célula madre esquelética puede mantener vivas a las células hematopoyéticas durante dos semanas sin suero?.

Asimismo, comprender las similitudes y diferencias entre la célula madre múrida y la humana puede desentrañar enigmas sobre la formación del esqueleto y las propiedades intrínsecas que cada especie. ?Ahora podremos entender por qué el humano es más denso que el de los ratones, o por qué los huesos humanos crecen hasta ser mucho más grandes?, afirma Longaker.

En concreto, los investigadores descubrieron que la célula madre esquelética humana expresa genes activos en la vía de señalización Wnt, que se sabe que modula la formación ósea, lo que no ocurre en la célula madre murina.

El objetivo final de los investigadores, con todo, es poder utilizar la célula madre esquelética en la clínica. Longaker augura un futuro en el que la artroscopia podría incluir la inyección de una célula madre diferenciada para generar nuevo cartílago, por ejemplo.
septiembre 25/2018 (diariomedico.com)